Netvlieskankers - Algemeen

Het retinoblastoom is een kwaadaardige netvlieskanker. Gemakkelijkheidshalve spreken we van 'netvlieskanker', in het enkelvoud. Maar er zijn verschillende types netvlieskanker, zodat we het eigenlijk beter over het meervoud 'netvlieskankers' hebben. Zelfs gelijkaardige ziektebeelden hebben specifieke kenmerken van persoon tot persoon. 

Anatomie van het netvlies

Het menselijke oog heeft een oogbol, die bestaat uit:

  • het hoornvlies, een doorzichtig bolsegment aan de voorzijde
  • de rest van de oogbol: de sclera of de harde oogrok, die het 'wit' van het oog vormt

Het oog

De oogbol heeft een diameter van circa 2,5 cm en weegt ongeveer 8 gram. Hij bestaat uit 3 vliezen of tunicae, die een gelatineachtige substantie insluiten: het glasachtige lichaam.

De 3 tunicae zijn:

  • tunica fibrosa (het buitenvlies) bestaande uit het bindvlies en het hoornvlies
  • tunica vasculosa (het middelste vlies) bestaande uit het vaatvlies, het regenboogvlies, de pupil, het straalvormige lichaam en de ooglens
  • tunica interna (het binnenvlies): bestaande uit het netvlies, de gele vlek, de blinde vlek, de fovea centralis en de oogzenuw

Cijfers netvlieskanker

Netvlieskanker is een zeldzame ziekte die gemiddeld 1 kind op 18.000 overkomt. Ze treedt gewoonlijk op vóór de leeftijd van 3 jaar, en meer bij jongens dan bij meisjes.

 

Classificatie netvlieskanker

 

Net als elke kanker groeit het retinoblastoom uit een cel waarin zich genetische veranderingen hebben opeengehoopt. Ons genetisch erfgoed telt meer dan 20.000 genen waarvan we allemaal een dubbel exemplaar hebben (één exemplaar geërfd van elk van onze ouders). Voor netvlieskanker weten we dat de wijziging van beide exemplaren van het RB-gen in een netvliescel noodzakelijk is voor de ontwikkeling van de tumor.

Het retinoblastoom kan sporadisch (zonder familiale aanleg) of erfelijk zijn.

  • de sporadische vormen zijn altijd unilateraal (dat betekent dat ze enkel één oog treffen).
  • de erfelijke vormen zijn meestal bilateraal of unilateraal, maar ook multifocaal (meerdere letsels in hetzelfde oog).

Het unilateraal retinoblastoom

In meer dan de helft van de gevallen is de netvlieskanker unilateraal. Het gaat meestal om de sporadische, niet-erfelijke vorm. De wijziging van beide exemplaren van het RB-gen van de netvliescel gebeurt dan tijdens de vroege kinderjaren.

Het bilateraal retinoblastoom

In minder dan de helft van de gevallen is de ziekte bilateraal. Het kind heeft dan verschillende, los van elkaar staande netvliestumoren. We vermoeden in zo'n geval meteen een genetische aanleg. Dat betekent dat het kind in al zijn cellen, die van het netvlies inbegrepen, drager is van een wijziging van de 2 exemplaren van het RB-gen. De wijziging van het 2e exemplaar van het RB-gen in een netvliescel, die de ziekte dus in gang zet, komt dan bovenop de genetisch geërfde wijziging.

Omdat alle cellen, de voortplantingscellen inbegrepen, drager zijn van een abnormaal exemplaar van het gen is er een risico van 50 % dat de ziekte later aan de kinderen wordt doorgegeven.

Laatst aangepast op: 30/09/2016

Oorzaken

De oorzaken van netvlieskanker zijn hoogstwaarschijnlijk van genetische aard. Netvlieskanker komt voor bij kinderen die drager zijn van veranderingen in de 2 exemplaren van het RB1-gen op chromosoom 13. Sinds de jaren '70 vermoeden artsen een genetische oorzaak .

Symptomen

Wat betreft de symptomen van netvlieskanker bestaan er 2 klinische tekenen van de ziekte . Leucocorie In het begin is de leucocorie (een witte weerspiegeling van de pupil ) enkel zichtbaar wanneer het kind bepaalde richtingen uitkijkt en met bepaalde lichtinvallen. Pupillen van kleine kinderen die

Onderzoeken

Bij onderzoek naar netvlieskanker is een genetische opsporing aangeraden voor alle kinderen met een retinoblastoom en voor volwassenen die tijdens hun kindertijd werden behandeld. Met 2 bloedstalen wordt een bloedanalyse uitgevoerd om te zoeken naar een eventuele mutatie van het RB-gen.

Behandelingen

1. Chirurgie In veel gevallen van unilateraal retinoblastoom is men verplicht een enucleatie uit te voeren. Dat is een verwijdering van de oogbol om een prothese te kunnen plaatsen. Bij een bilateraal retinoblastoom probeert men minstens 1 van de 2 ogen te redden door verschillende conservatieve

Getuigenissen

Nicole cancer du poumon
Nicole heeft tegen longkanker moeten vechten.Lees verder