Netvlieskankers

Netvlieskanker (retinoblastoom)

Een retinoblastoom is een kwaadaardige tumor van het netvlies (het vlies dat de binnenkant van het oog bekleedt). Hij komt meestal voor bij heel jonge kinderen.
Zonder behandeling maakt de tumor het netvlies los en zal hij het zicht langzaam vernietigen. Hij dreigt vervolgens door te groeien naar de oogholte, naar de oogzenuw en de hersenen. Hij kan zelfs uitzaaien in het lichaam en zo het leven van het kind in gevaar brengen. Een snelle diagnose van deze ziekte is dan ook heel belangrijk.
 

Verschillende vormen van retinoblastomen

Net als elke kanker groeit het retinoblastoom uit een cel waarin zich genetische veranderingen hebben opeengehoopt. Ons genetisch erfgoed telt meer dan 20.000 genen waarvan we allemaal een dubbel exemplaar hebben (één exemplaar geërfd van elk van onze ouders). Voor het retinoblastoom weten we dat de wijziging van beide exemplaren van het RB-gen in een netvliescel noodzakelijk is voor de ontwikkeling van de tumor.

Het retinoblastoom kan sporadisch (zonder familiale aanleg) of erfelijk zijn.
  • De sporadische vormen zijn altijd unilateraal (dat betekent dat ze enkel één oog treffen).

  • De erfelijke vormen zijn meestal bilateraal of unilateraal, maar ook multifocaal (meerdere letsels in hetzelfde oog).

Het unilateraal retinoblastoom

In meer dan de helft van de gevallen is de ziekte unilateraal. Het gaat meestal om de sporadische, niet-erfelijke vorm. De wijziging van beide exemplaren van het RB-gen van de netvliescel gebeurt dan tijdens de vroege kinderjaren.

Het bilateraal retinoblastoom

In minder dan de helft van de gevallen is de ziekte bilateraal. Het kind heeft dan verschillende, los van elkaar staande netvliestumoren. We vermoeden in zo'n geval meteen een genetische aanleg. Dat betekent dat het kind in al zijn cellen, die van het netvlies inbegrepen, drager is van een wijziging van de twee exemplaren van het RB-gen. De wijziging van het tweede exemplaar van het RB-gen in een netvliescel, die de ziekte dus in gang zet, komt dan bovenop de genetisch geërfde wijziging.

Omdat alle cellen, de voortplantingscellen inbegrepen, drager zijn van een abnormaal exemplaar van het gen is er een risico van 50 % dat de ziekte later aan de kinderen wordt doorgegeven.

Hoe vaak komt zo'n retinoblastoom voor?

Het is een zeldzame ziekte die 1 kind op 18.000 overkomt. Ze treedt gewoonlijk vóór de leeftijd van 3 jaar op, en meer bij jongens dan bij meisjes.

Website gehost doorPriorweb