Netvlieskankers - Algemeen

Hier kun je een algemene uitleg vinden over kanker, en wordt o.a uitgelegd wat kanker is. Hieronder bespreken we kanker van het netvlies. 

Het netvlies

Het menselijke oog heeft een oogbol, die bestaat uit:

• het hoornvlies, een doorzichtig bolsegment aan de voorzijde
• de rest van de oogbol: de sclera of de harde oogrok, die het 'wit' van het oog vormt

De oogbol heeft een diameter van circa 2,5 cm en weegt ongeveer 8 gram. Hij bestaat uit 3 vliezen of tunicae, die een gelatineachtige substantie insluiten: het glasachtige lichaam.

De 3 tunicae zijn:

• tunica fibrosa (het buitenvlies) bestaande uit het bindvlies en het hoornvlies
• tunica vasculosa (het middelste vlies) bestaande uit het vaatvlies, het regenboogvlies, de pupil, het straalvormige lichaam en de ooglens
• tunica interna (het binnenvlies): bestaande uit het netvlies, de gele vlek, de blinde vlek, de fovea centralis en de oogzenuw

Netvlieskanker in cijfers

Netvlieskanker, retinoblastoom genoemd, is een zeldzame ziekte die zeer zeldzaam voorkomt in België. Ze treedt gewoonlijk op vóór de leeftijd van 5 jaar, en meer bij jongens dan bij meisjes.

Classificatie netvlieskanker

Een eerste indeling die bij het retinoblastoom wordt gemaakt is erfelijk versus niet-erfelijk (sporadisch).

Bij de erfelijke gevallen, die ongeveer 40% van alle retinoblastomen uitmaken, heeft het kind een genetische afwijking geërfd van één van zijn ouders. Ons genetisch erfgoed telt meer dan 20.000 genen waarvan we allemaal een dubbel exemplaar hebben (één exemplaar geërfd van elk van onze ouders). Voor netvlieskanker weten we dat de wijziging van beide exemplaren van een bepaald gen (het RB-gen) in een netvliescel noodzakelijk is voor de ontwikkeling van de tumor. In geval van erfelijk retinoblastoom is de eerste afwijking in het RB-gen dus geërfd, terwijl de tweede gedurende het leven verworven is.

Bij het sporadische retinoblastoom (zonder familiale aanleg), die iets meer dan de helft van alle gevallen uitmaken, zijn beide afwijkingen in het RB-gen verworven tijdens het leven. De sporadische vormen zijn altijd unilateraal (dat betekent dat ze enkel één oog treffen), terwijl de erfelijke vormen meestal bilateraal zijn. Bij een patiënt met een bilateraal retinoblastoom gaat het dus meestal om een erfelijke vorm.
De meeste, maar niet alle, kinderen die dragen zijn van een geërfd defect RB-gen zullen een retinoblastoom ontwikkelen.