ofwel hamartomen, op de huid, de borsten, het thyroïd (of de schildklier), het colon (of de karteldarm) en de darmen alsook aan de binnenzijde van de mond.
Het syndroom van Cowden wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op de ontwikkeling van bepaalde kankers, met inbegrip van borst- en thyroïdkanker. Dit syndroom wordt ook ziekte van Cowden en multipel hamartoomsyndroom genoemd.