Lexicon: Kostmannsyndroom

Aangeboren aandoening (aanwezig vanaf de geboorte) die gekarakteriseerd wordt door een zeer laag gehalte aan neutrofielen (type van wit bloedlichaampje dat helpt om het lichaam te beschermen tegen bacteriën, virussen en schimmels). Kinderen met dit syndroom hebben frequente infecties van bacteriële aard.

Het syndroom van Kostmann wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op de ontwikkeling van acute myeloblastische leukemie (AML) of van stoornissen aan het beenmerg. Dit syndroom wordt ook ziekte van Kostmann, neutropenie van Kostmann, ernstige aangeboren neutropenie en infantiele erfelijke agranulocytose van Kostmann genoemd.